Отбор пациентов и показания для СДР

Благодаря накоплению данных о ближайших и отдаленных результатах СДР, в настоящее время основным показанием к данному вмешательству является наличие спастической двусторонней формы ДЦП с преимущественным поражением нижних конечностей. W.J. Peacock и L.A. Staudt отмечали, что результаты СДР не столь выражены при коррекции спастичности иной этиологии (не ДЦП): аноксии, энцефалита и нейродегенеративных заболеваний. Вместе с тем, появляются публикации о положительном опыте применения СДР для коррекции спастичности, улучшения походки, баланса и поддержания позы, снижения болевого синдрома у пациентов со спастическим гемипарезом, а также о потенциальной возможности использования СДР для снижения спастичности при наследственной спастической параплегии.

Еще W.J. Peacock с коллегами заметили, что даже среди пациентов с двусторонними формами ДЦП наилучших результатов СДР удавалось достичь при соблюдении определенных критериев отбора. Наблюдения в течение пяти лет 60 человек со спастическими формами ДЦП после СДР показали, что оптимальными кандидатами для операции являются пациенты с сохранным интеллектом, способные сидеть без опоры и передвигаться самостоятельно или с опорой, имевшие нарушение мышечного тонуса только по спастическому типу (без дистонии) преимущественно в мышцах ног, не подвергавшиеся ортопедическому хирургическому лечению. Наличие фиксированных контрактур, значительной слабости в мышцах ног, атетоза или атаксии расценивались как противопоказания к операции [Peacock WJ, Arens LJ, 1987]. Кроме того, W.J. Peacock с коллегами подчеркивали, что для достижения максимальных функциональных результатов необходима интенсивная и непрерывная двигательная реабилитация и эрготерапия в послеоперационном периоде. Результаты этой работы были приняты за основу при определении критериев отбора в клинических протоколах по СДР в различных нейрохирургических и реабилитационных центрах по всему миру, хотя и претерпели значительные изменения.

На сегодняшний день не существует единых общепринятых рекомендаций, относительно «идеального кандидата» для операции, и большинство центров опирается на внутренние руководства и положения, учитывающие международный и личный опыт СДР, а также диагностические и лечебные возможности центра. При отборе фокусируются на клинических симптомах, а не только инструментальных методах обследования. При этом в большинстве центров отбор пациентов для СДР осуществляет междисциплинарная команда, состоящая из нейрохирурга, педиатра, невролога, ортопеда, физического терапевта (реабилитолога), эрготерапевта, а также, при необходимости, медицинской сестры и/или социального работника, психолога, психиатра. В процессе обсуждения оценивается анамнез, клиническое состояние и результаты тестирования по специализированным шкалам, результаты инструментальных исследований (в первую очередь, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга, рентгенография тазобедренных суставов). При необходимости и наличии оборудования, проводится видеоанализ походки. Совместно с семьей определяются цели вмешательства.

Анализ научных публикаций и систематических обзоров, посвященных СДР, а также собственный опыт проведения СДР пациентам с ДЦП, позволил нам сформулировать ориентировочные критерии отбора пациентов для данной операции (табл. 1). Критерии могут быть рекомендованы к применению в учреждениях, которые осуществляют наблюдение и реабилитацию детей с ДЦП, чтобы своевременно определять потенциальных кандидатов для СДР и информировать родителей о существовании этого метода лечения. Окончательное решение о соблюдении того или иного критерия целесообразно принимать в рамках междисциплинарных консилиумов, учитывая как медицинские, так и социальные факторы. Для этого важно понимать, какие аргументы и данные лежат в основе каждого из критериев и уметь находить компромисс между «идеальными» показателями и индивидуальными возможностями, задачами и потенциалом конкретного ребенка. Поэтому далее мы более подробно рассмотрим каждый из критериев и обосновывающие их данные.

Основным показанием для СДР является наличие спастичности, ограничивающей возможность и качество движений. Оптимальным для вмешательства считается повышение мышечного тонуса от 2 до 4 баллов по шкале Эшворт. Спастичность должна быть двусторонней, затрагивать преимущественно мышцы ног и значимо мешать передвижению ребенка и/или уходу за ним. Использование СДР для коррекции односторонней спастичности допустимо, но должно учитывать потенциальные пользу и риски вмешательства, возможности менее инвазивной коррекции локального тонуса. Наличие значимой асимметрии мышечного тонуса при двусторонних формах ДЦП также не является противопоказанием для СДР, но должно учитываться при проведении операции.

Для оценки мышечного тонуса и объема движений в суставах (динамического или фиксированного характера контрактур) могут быть использованы шкалы Эшворта и Тардье. Шкала Эшворта, хоть и является наиболее распространенной и удобной мерой оценки повышения мышечного тонуса, но в полной мере не отражает тип гипертонуса (спастичность/дистония), не учитывает скорость, с которой осуществляется движение в суставе (зависимость мышечного тонуса от скорости движения — ключевой показатель спастичности). В связи с этим дополнительное использование шкалы Тардье может дать более объективную клиническую картину.

У части пациентов спастичность выполняет компенсаторную функцию и при выраженной мышечной слабости обеспечивает опорность, необходимую для передвижения с поддержкой. В такой ситуации снижение мышечного тонуса в результате СДР может повлечь за собой ухудшение функциональных возможностей ребенка. В связи с этим предоперационное тестирование мышечной силы и качества селективного мышечного контроля является обязательным элементом отбора пациентов на операцию. Для оценки мышечной силы используют стандартную шкалу Совета по медицинским исследованиям Великобритании (MRC). Для эффективной СДР сила в мышцах ног должна быть не ниже трех баллов (как минимум, должна быть сохранена хорошая антигравитационная сила в мышцах-разгибателях колена).

Наличие глобальных двигательных синкинезий также может быть противопоказанием к СДР, поскольку влияет на возможность проведения послеоперационной реабилитации. Селективный контроль зависит от центральной регуляции паттернов движений и не изменяется после снижения спастичности. Селективный мышечный контроль оценивают, тестируя изолированно движения в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах. Для объективной оценки селективного мышечного контроля и результатов операции могут быть использованы поверхностная электромиография и 3D-видеоанализ походки. 3D-анализ походки и необходимая для его проведения лаборатория анализа походки доступны не во всех клинических центрах, выполняющих СДР, и, согласно ряду публикаций, не являются обязательным этапом отбора пациентов для операции. Альтернативой 3D-видеоанализу походки может служить видеофиксация ходьбы пациента с последующим анализом с использованием клинических шкал, например, шкал оценки селективного моторного контроля для нижних и верхних конечностей (SCALE — Selective Control Assessment of the Lower Extremity и SCUES — Selective Control of the Upper Extremity Scale).

Снижение спастичности после СДР может демаскировать не только мышечную слабость, но и дистонию, что может приводить к ухудшению двигательных возможностей пациентов и снижению удовлетворенности результатами лечения. В связи с этим важным элементом клинического отбора пациентов для проведения СДР является оценка характера изменений мышечного тонуса. Для дифференцирования спастичности и дистонии может быть рекомендована шкала HAT (Hypertonia Assessment Tool), а также поверхностная электромиография и анализ походки. Поскольку дистония не всегда отчетливо проявляется в раннем возрасте и имеет тенденцию нарастать по мере взросления, дополнительным критерием отбора является оценка структурных изменений головного мозга при помощи МРТ.

Перечисленные выше шкалы для клинической оценки представлены в разделе «Методы оценки».

МР-паттерном повреждения головного мозга, рекомендованным в качестве критерия отбора для СДР, является перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) и отсутствие повреждений базальных ганглиев, ствола мозга и мозжечка, признаков нейродегенеративного или метаболического заболевания. Именно такой набор МР-признаков чаще всего приводит к формированию у пациента двигательных нарушений, при которых может быть эффективно применение СДР.

ПВЛ является наиболее типичным паттерном повреждения при ДЦП и обнаруживается более чем у 70% пациентов со спастической диплегией. Наибольший риск формирования ПВЛ характерен для детей, рожденных до 32-й недели гестации, соответственно, недоношенность также может быть отнесена к одному из критериев «идеального» пациента для СДР. Небольшие очаги ПВЛ в области задних рогов и центральных отделов боковых желудочков головного мозга проявляются нарушением движений преимущественно в ногах (спастической диплегией). При увеличении степени повреждения белого вещества и формировании кист, значительной вентрикуломегалии, истончения мозолистого тела, нарастает и степень двигательных нарушений. При более тяжелых формах ДЦП (тетрапарезе) на двигательную функцию влияет не только спастичность, таким образом, результаты СДР становятся менее предсказуемыми. Повреждения базальных ганглиев, таламуса и гиппокампа характерны для гипоксически-ишемического поражения головного мозга у доношенных новорожденных. Такие повреждения чаще всего приводят к формированию дистонических и атактических форм ДЦП, что является противопоказанием для СДР. Проведение МРТ спинного мозга на предоперационном этапе рекомендовано также и для исключения аномалий развития и точного определения оптимального уровня доступа во время операции.

В отличие от доказанного положительного влияния СДР на спастичность, степень и стойкость функциональных улучшений после операции по-прежнему вызывают дискуссии и, вероятно, зависят от исходных функциональных возможностей ребенка. Так, T.S. Park и соавт. в своем наблюдении 95 пациентов с ДЦП (79% — спастическая диплегия, 20% — тетрапарез, 1% — трипарез) констатировал, что через 20-28 лет после СДР 42% пациентов отмечали улучшение функции перемещения по сравнению с дооперационным уровнем, 42% сохранили прежний уровень активности, у остальных отмечалось ухудшение способности к перемещению. 91% участников сообщили, что операция улучшила их качество жизни, тогда как 2% отмечали ухудшение качества жизни после СДР [Park T.S., 2017].

В исследованиях с использованием шкалы GMFM-66 (Gross Motor Function Measure) для оценки функциональных результатов операции, было продемонстрировано улучшение показателей двигательной функции в ближайшие годы после СДР, однако лишь в двух исследованиях было проведено сопоставление этих данных с исходами естественного течения ДЦП [Bolster EA, 2013; Josenby AL, 2012]. Bolster EA и соавт. показали, что в группе пациентов с уровнями больших моторных функций I и II по шкале GMFCS через пять лет после СДР улучшение более чем на 20 центилей от исходного уровня продемонстрировали 3 из 11 человек (27%), в группе пациентов с GMFCS III — 7 из 18 (39%), хотя различия между группами были статистически не значимы. Через 10 лет наблюдения у 6 из 20 (30%) пациентов с известным результатом лечения по-прежнему отмечались более высокие значения показателей функциональных возможностей, по сравнению со стандартными центильными значениями у пациентов с ДЦП. В 10-летнем наблюдении Josenby AL и соавт., средняя оценка двигательной активности по GMFM-66 после СДР была выше, чем стандартные популяционные показатели у пациентов с ДЦП, у которых операция не была проведена.

В других наблюдениях долгосрочных результатов СДР было отмечено, что пациенты с уровнями двигательного развития GMFCS II-III демонстрируют лучшие и более стойкие функциональные результаты, чем пациенты с GMFCS IV-V [Dudley RW, 2013; Tedroff K, 2015]. А средние показатели по шкале GMFM-66 через 10 и 17 лет после СДР снижаются, по сравнению, с пиковыми значениями в течение 3 лет после операции [Tedroff K, 2020]. Однако такое ухудшение функциональных возможностей характерно и для естественного течения ДЦП в силу формирования вторичных ортопедических осложнений и саркопении. Таким образом, ближайшие и отдаленные функциональные результаты СДР не могут рассматриваться без учета исходного уровня двигательной активности пациентов и формы ДЦП.

С функциональной точки зрения, пациенты с GMFCS II-III выигрывают от проведения СДР больше, чем пациенты с GMFCS IV-V, что находит отражение в современных критериях отбора на операцию в большинстве клиник, проводящих данную операцию. Для пациентов с GMFCS I целесообразность СДР остается спорной, учитывая сопоставление потенциальной пользы и рисков от вмешательства. При GMFCS I сопоставимых результатов снижения спастичности можно достичь менее инвазивными методами, в частности ботулинотерапией, локальной ортопедической хирургией. Для пациентов с GMFCS III при планировании СДР следует особенно внимательно учитывать степень мышечной слабости в нижних конечностях, а также качество селективного мышечного контроля, наличие вторичных ортопедических осложнений.

Вместе с тем, среди пациентов со спастическим тетрапарезом и GMFCS IV-V также могут быть отобраны кандидаты для проведения СДР, но в этом случае задачи вмешательства смещаются в сторону облегчения ухода, позиционирования, двигательной реабилитации и профилактики контрактур. Для этой категории пациентов противопоказаниями к вмешательству, по-прежнему, остаются дистония, гипотония, мышечная слабость, множественные контрактуры суставов, нестабильность тазобедренных суставов и выраженный сколиоз.

При ДЦП спастичность не появляется сразу после рождения, а имеет тенденцию к постепенному нарастанию. Согласно шведскому регистру пациентов ДЦП (4162 участника, более 57 тыс. протоколов повторных осмотров), тонус в икроножной мышце при спастических формах ДЦП нарастает до максимума примерно к возрасту 5 лет и затем снижается к возрасту 15 лет, что может, с определенными допущениями, отражать общую траекторию изменения мышечного тонуса у детей с ДЦП [Linden O., 2019].

С возрастом нарастание спастичности совпадает с периодом наиболее активного освоения двигательных навыков ребенком, в связи с чем своевременная коррекция мышечного тонуса является одним из принципиально важных реабилитационных вмешательств. Поэтому проведение СДР в раннем возрасте позволяет в большей степени воздействовать на формирование правильного двигательного стереотипа и профилактику вторичных ортопедических осложнений.

В первых классических исследованиях, посвященных СДР, наилучшие результаты лечения были достигнуты у пациентов, перенесших операцию в возрасте от 4 до 10 лет. В более поздних публикациях T.S. Park и соавт. отмечали хороший функциональный и прогностический эффект СДР у пациентов, перенесших вмешательство и в возрасте от 2 до 4 лет [Park TS, 2018]. B.A. MacWilliams и соавт. показали, что у пациентов, перенесших СДР в более старшем возрасте (от 10 до 20 лет), в дальнейшем наблюдалось снижение двигательных функций, сопоставимое с пациентами без операции [MacWilliams BA, 2011].

Вместе с тем, отбор пациентов младшего возраста для проведения СДР может быть ограничен неоднозначностью оценки и прогнозирования развития двигательных функций в самом раннем возрасте, сложностью проведения объективных методов исследования, в том числе 3D-анализа походки, трудностями в кооперации с ребенком на этапе пред- и послеоперационной реабилитации. Прежде чем прибегать к наиболее инвазивному методу коррекции гипертонуса, следует учитывать, что у детей младшего возраста сохраняется высокий потенциал функциональных улучшений на фоне консервативных вмешательств в силу больших резервов нейрональной пластичности. Кроме того, у детей раннего возраста могут быть еще не заметны проявления дистонии, что может существенно повлиять на результаты операции.

У пациентов с ДЦП старше 10 лет, как правило, двигательный стереотип определяется не только и не столько спастичностью, сколько накопленными ортопедическими деформациями, в связи с чем лучшие функциональные результаты могут быть достигнуты с использованием многоуровневых одномоментных ортопедических операций. В целом, возраст пациента не является жестким условием отбора для СДР, но в каждом случае должны учитываться индивидуальные цели снижения спастичности и факторы, которые потенциально влияют на результат в силу естественного течения ДЦП.

СДР достоверно снижает мышечный тонус, но не влияет на уже сформировавшиеся вторичные ортопедические деформации. Фиксированные ограничения движений в суставах (контрактуры) не изменяются после СДР и требуют дополнительных ортопедических вмешательств. СДР не способна полностью предотвратить и дальнейшее формирование контрактур, поскольку механизм их возникновения при ДЦП связан не только с повышением мышечного тонуса, но и с особенностью строения мышечной ткани, развивавшейся на фоне повреждения ЦНС. Однако своевременное снижение спастичности при помощи СДР может способствовать отсрочке и уменьшению общего количества ортопедических операций, типичных для пациентов с ДЦП. Так при долгосрочном наблюдении (от 24 до 70 мес.) за двумя когортами пациентов, перенесших СДР в возрасте от 2 до 4 лет или от 5 до 19 лет, было показано, что в первой группе последующие ортопедические вмешательства потребовались в 22% случаев, во второй — в 45% [Chicoine MR, 1997]. В наблюдении 52 детей со спастическим тетрапарезом, не имевших в анамнезе ортопедических операций до СДР, было показано, что в течение 5-9 лет после СДР частота ортопедических операций была выше в группе, перенесших СДР в возрасте от 6 до 14 лет, чем в группе от 2 до 5 лет (70% и 34%, соответственно) [O'Brien DF, 2005].

Влияние СДР на деформации тазобедренных суставов при ДЦП также требует дальнейшего изучения. Существуют публикации об уменьшении тяжести дисплазии и подвывихов после СДР, однако систематический обзор Limpaphayom N. с соавт. (2020) не показал однозначного положительного или негативного влияния СДР на дисплазию тазобедренных суставов при ДЦП. Показания для оперативной коррекции деформаций тазобедренных суставов, контрактур или иных ортопедических деформаций при ДЦП, как правило, является ограничением для отбора пациентов для проведения СДР.

При наличии подвывиха/вывиха бедра и его прогрессирования, ортопедическую коррекцию проводят, минимум, за год до СДР для полноценной послеоперационной реабилитации. Одномоментное проведение СДР и многоуровневых мягкотканных ортопедических операций не оправдано из-за разных задач и подходов в реабилитации после каждого типа операции: необходимости длительной иммобилизации после ортопедического вмешательства в противоположность ранней активизации после СДР. Исключением может быть ситуация с изолированной эквинусной контрактурой, которая может помешать реабилитации после СДР. В этом случае ряд авторов допускает проведение малоинвазивного удлинения мышц в ближайшее время после СДР для обеспечения оптимальной опорности нижних конечностей. Противопоказанием к проведению СДР ряд авторов считают и наличие тяжелого прогрессирующего сколиоза.

Во многих случаях у пациентов с ДЦП старшего возраста (после 10-12 лет) время для оптимального использования СДР уже прошло, основная причина двигательных нарушений и патологических установок сместилась от спастичности к стойким костно-мышечным деформациям, и предпочтение должно быть отдано многоуровневым ортопедическим операциям.

Одним из определяющих факторов успеха СДР является интенсивная послеоперационная реабилитация и постуральный менеджмент. После СДР необходимы активные тренировки, направленные на поддержание силы, длины и эластичности мышц, а также формирование более физиологичного двигательного стереотипа и улучшение селективного мышечного контроля.

Функциональные целеориентированные тренировки подразумевают активное включение и мотивацию самого ребенка, способность понимать и выполнять задания, достаточную сохранность сенсорных систем (в первую очередь, зрительной и слуховой), поэтому в большинство протоколов отбора для СДР входит оценка возможности коммуникации, когнитивных и поведенческих особенностей пациентов.

В раннем послеоперационном периоде нередко отмечается изменение чувствительности, в частности, проприоцепции в нижних конечностях, что у пациентов с предшествующими сенсорными нарушениями может вызвать стресс и ухудшение двигательной функции, не связанное напрямую с функцией опорно-двигательного аппарата.

Междисциплинарный консилиум — способ отбора пациентов на СДР, рекомендованный во многих руководствах и научных публикациях. Консилиум может включать различных специалистов, работающих с ребенком на пред- и послеоперационном этапах, но, на наш взгляд, обязательными участниками должны быть невролог, нейрохирург, ортопед, реабилитолог (физический терапевт) и координатор (администратор), что было внедрено в практику в рамках проекта «Вместе против спастики». Далее опишем наш опыт проведения междисциплинарных консилиумов, который может быть рассмотрен в качестве одного из возможных алгоритмов отбора пациентов для СДР.

На этапе подготовки к консилиуму врач-невролог заранее консультировал семью для уточнения анамнеза и результатов обследований, осмотра ребенка. Это позволяло сразу исключить пациентов с явными противопоказаниями к СДР (например, гиперкинезами или вывихом бедра), а также подготовить недостающие медицинские данные к моменту проведения консилиума. На консилиуме невролог докладывал анамнез и результат обследований, а также возможные показания и противопоказания к СДР остальным участникам. Аналогичную роль может выполнять врач-реабилитолог, разбирающийся в вопросах СДР. На наш взгляд такой алгоритм с выделением врача, отвечающего за предварительное знакомство с семьей и пациентом и подготовку медицинских данных, а также и доклад пациента на консилиуме, позволяет оптимизировать работу всей команды, а семье дает возможность заранее сформулировать вопросы к консилиуму.

В процессе консилиума все специалисты совместно осматривали ребенка, изучали результаты обследований, обсуждали с родителями их вопросы и опасения как по поводу медицинских показаний для проведения СДР, так и об организационных аспектах участия в проекте. В течение консилиума оценивали функциональные возможности ребенка, показания к операции и потенциальные мышцы-мишени для снижения спастичности. Проводилось тестирование степени спастичности и слабости мышц. Также обращали внимание на особенности поведения и коммуникации ребенка, которые могут повлиять на возможность полноценной реабилитации после операции.

Задачей ортопеда во время консилиума была оценка имеющихся у ребенка ортопедических деформаций, их потенциального влияния на результаты операции, при необходимости — планирование ортопедического вмешательства после СДР (этапного гипсования, ортопедической операции). Совместно с физическим терапевтом обсуждались имеющиеся и потенциально необходимые ребенку ортезы, обувь, ТСР.

Задачей нейрохирурга была оценка показаний к операции, анализ имеющихся результатов обследований (в первую очередь, МРТ головного и спинного мозга) и необходимость проведения дополнительных обследований, а также информирование семьи ребенка о технике и ходе операции, возможных осложнениях, послеоперационном периоде.

По результатам осмотра и обсуждения во время консилиума принималось совместное с семьей решение о выполнении ребенку операции СДР или отказе от операции при наличии абсолютных или временных противопоказаний (например, необходимости наблюдения до определенного возраста или первичного проведения ортопедической операции).

В течение одной недели после консилиума семья получала письменное заключение с консолидированным решением консилиума и рекомендациями всех специалистов. В рекомендациях указывались дополнительные обследования, особенности предоперационной подготовки и реабилитации, необходимые в пред- и послеоперационном периоде ТСР.

Консилиумы проводились по выходным дням, что в большинстве случаев позволяло присутствовать на встрече обоим родителям.