Предисловие. Введение

Данное руководство является результатом работы большой команды разных специалистов и кооперации нескольких организаций. Несмотря на заголовок, который предполагает, что это исключительно медицинский проект, рожденный внутри медицинской организации, на самом деле организатором стал благотворительный фонд, а партнерами являются не только клиники, но и еще ряд фондов.

«Вместе против спастики» — это один из проектов нашего благотворительного фонда «Весна», его конечная цель — сделать так, чтобы в нашей стране стал более известным и доступным такой метод лечения спастичности при ДЦП, как селективная дорсальная ризотомия (СДР), а сама операция обязательно сопровождалась качественной подготовкой пациентов и послеоперационной реабилитацией. СДР успешно используется в мире и имеет высокий уровень доказанной эффективности. Надеемся, что наше издание будет способствовать информированию специалистов и семей пациентов о методе, и его грамотному встраиванию в систему помощи детям с церебральным параличом.

Данное руководство — максимально практическое издание, которое создала команда специалистов проекта по результатам анализа научных публикаций и международных руководств, а также собственной клинической работы в рамках проекта. В проекте участвовали дети с ДЦП, которые прошли все этапы: от первичных осмотров невролога до цикла реабилитации после операции, и в этом руководстве рассказывается как о мировой практике, так и о нашем опыте.
Мы хотели бы выразить благодарности и признательность всем участникам проекта «Вместе против спастики» за клиническую и методическую работу и создание этого издания.

Особая благодарность неврологу Ольге Клочковой за идею проекта и руководство клинической частью, а также за огромную работу над методическими и информационными материалами. Благодарим нейрохирурга Дмитрия Зиненко, который максимально быстро отозвался на предложение принять участие в проекте, несмотря на невероятную загрузку. Выражаем благодарность всем врачам и реабилитологам, которые участвовали в клинической работе: Екатерине Колесниковой, Марине Комаровой, Евгении Бердичевской, Дмитрию Феклистову, Веронике Никитиной, Юлии Сафоновой. Учреждения, в которых работают специалисты, стали клиническими партнерами проекта: центр реабилитации «Апрель», НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е.Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, АНО «Развитие технологий реабилитации».

Проект не состоялся бы без административной работы – благодарим координатора фонда Екатерину Михайлову, которая была на связи со всеми семьями-участниками, командой и партнерами проекта.

Благодаря поддержке партнерских благотворительных фондов, «Вместе против спастики» чувствовал себя уверенно на всех этапах, и нам бы хотелось персонально поблагодарить Марию Климашкину (БФ «Игра»), а также Сарру Нежельскую и Людмилу Баранову (БФ «Помоги.орг»).
Еще два фонда оказали нам грантовую поддержку, и мы очень благодарны за доверие благотворительному фонду «Абсолют–Помощь» и Фонду президентских грантов.
Также нас поддержал сервис «Помощь рядом» компании Яндекс — часть участников проекта могли регулярно приезжать на консультации и занятия на бесплатном такси.

Благодаря работе команды фонда «Весна», мы смогли решить огромное количество организационных вопросов, подготовить серию информационных материалов, а также найти ресурсы для реализации проекта. Спасибо Анне Овсянниковой, Анне Касьяновой, Льву Брылеву, Наталье Семиной и Римме Кривцовой.

И, конечно же, мы благодарим всех наших маленьких пациентов и их родителей за то, что приняли участие в проекте и стали проводниками системного подхода к применению метода СДР в нашей стране.

Команда благотворительного
фонда «Весна»
Москва, сентябрь 2022 г.

Детский церебральный паралич (ДЦП) — основная неврологическая причина инвалидности у детей. Это заболевание затрагивает основные сферы развития ребенка и проявляется, в первую очередь, двигательными нарушениями и задержкой развития. Более чем для 80% детей с ДЦП характерно повышение мышечного тонуса — спастичность, которая приводит к ограничениям движений, нарушению координации и контроля за положением тела, тяжелым вторичным деформациям мышц и суставов, и боли. В связи с этим большинство современных методов реабилитации детей с ДЦП прямым или косвенным образом направлены на снижение спастичности. Коррекция патологического тонуса является основой для проведения остальных реабилитационных вмешательств, использования средств для позиционирования и профилактики ортопедических осложнений, а также обязательным элементом улучшения качества жизни пациентов с ДЦП. Поэтому методы, направленные на снижение спастичности, должны использоваться как можно раньше и в полном объеме, соответствующем современным достижениям медицины.

Среди методов лечения спастичности при ДЦП выделяют несколько направлений:

• консервативные вмешательства: двигательная реабилитация, постуральный менеджмент, ортезирование, этапное гипсование — направлены на развитие и поддержание двигательных функций и независимости, облегчение ухода и позиционирования, профилактику вторичных деформаций;
• фармакологические вмешательства: пероральные антиспастические препараты (баклофен, тизанидин, толперизон, диазепам), внутримышечное введение ботулинического токсина типа А (БТА), блокада периферических нервов спиртами и фенолом — направлены на системное или локальное снижение мышечного тонуса и коррекцию сопутствующих симптомов (боли, мышечных спазмов);
• хирургические вмешательства: интратекальная терапия баклофеном (имплантация баклофеновой помпы), селективная дорсальная ризотомия (СДР), невротомия, хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга, одномоментные многоуровневые ортопедические вмешательства — направлены на снижение спастичности, уменьшение боли и устранение вторичных деформаций.

Эти группы методов различаются по степени инвазивности и необратимости вмешательства, а также по эффективности и научной обоснованности. Более подробно о степени эффективности и доказательности антиспастических методов при ДЦП можно прочитать в «Систематическом обзоре программ профилактики и помощи для детей с церебральным параличом» исследовательской группы под руководством профессора Ионы Новак (Университет Сиднея, Австралия) [Novak I, 2020].

Большинство консервативных методов лечения спастичности (двигательная реабилитация, прием препаратов, гипсование, ортезирование) дают частичный и непродолжительный эффект снижения тонуса. Ботулинотерапия — более инвазивный и болезненный метод, который обеспечивает длительный антиспастический эффект, но также требует регулярного повторения.

Альтернативой или дополнением к консервативным методам лечения спастичности при ДЦП у части пациентов могут быть нейрохирургические операции. Наиболее эффективными и часто используемыми нейрохирургическими методами коррекции спастичности при ДЦП являются интратекальное введение баклофена (баклофеновая помпа) и СДР [Novak I, 2020]. Для каждого из методов очерчен свой круг показаний и оптимальный контингент пациентов с ДЦП.

В мировой практике накоплен длительный положительный опыт использования СДР для коррекции спастичности при ДЦП, прослежены ближайшие и отдаленные результаты нескольких тысяч операций [Park TS, 2018]. Систематические обзоры подтверждают эффективность и целесообразность данной операции при соблюдении ключевых факторов, определяющих успех вмешательства, а именно:

• тщательный отбор пациентов для проведения СДР мультидисциплинарной командой специалистов;
• проведение операции с использованием электромиографического контроля;
• предоперационная подготовка и интенсивная послеоперационная реабилитация пациента.

Предоперационное планирование и подготовка и последующая реабилитация играют не меньшую роль в финальном успехе, чем, собственно, сама операция. СДР стоит воспринимать, как целый комплекс мер помощи пациенту с ДЦП в преодолении спастичности.

Выполнение всех вышеперечисленных условий эффективной СДР подразумевает слаженную работу мультидисциплинарной команды специалистов на всех пред- и послеоперационных этапах, а также информирование широкого круга специалистов, первыми встречающих и наблюдающих детей с ДЦП, — педиатров, неврологов, ортопедов, реабилитологов. При наличии технических возможностей проведения СДР в различных нейрохирургических центрах России и росте количества операций важно соблюдать системный подход в отборе пациентов и реабилитации.
Также не менее важно подробно информировать семьи пациентов о возможностях и ограничениях СДР, важности и необходимости всесторонней подготовки и длительной послеоперационной реабилитации. Для этого специалисты должны говорить на одном языке и опираться на проверенные источники при принятии решения об операции или помощи уже прооперированным детям.

Эта книга — помощь специалистам, а также семьям пациентов, интересующимся СДР и планирующим данную операцию. Мы постарались отразить наиболее важные данные об операции, критериях отбора детей, алгоритмах пред- и послеоперационной реабилитации. Информация основана на подробном анализе современных международных публикаций и рекомендаций разных центров, проводящих СДР, а также на наших собственных результатах, полученных при проведении благотворительного пилотного проекта «Вместе против спастики»^[1]. Прежде всего, это практическое пособие с ответами на самые частые вопросы об СДР и наглядными примерами упражнений. Насколько нам известно, это первое подобное руководство на русском языке. Мы надеемся, что оно поможет специалистам и семьям пациентов и будет способствовать дальнейшему изучению и развитию СДР в России.