Click "Block Editor" to enter the edit mode. Use layers, shapes and customize adaptability. Everything is in your hands.
Tilda Publishing
Предисловие. Введение
Предисловие
Данное руководство является результатом работы большой команды разных специалистов и кооперации нескольких организаций. Несмотря на заголовок, который предполагает, что это исключительно медицинский проект, рожденный внутри медицинской организации, на самом деле организатором стал благотворительный фонд, а партнерами являются не только клиники, но и еще ряд фондов.

«Вместе против спастики» — это один из проектов нашего благотворительного фонда «Весна», его конечная цель — сделать так, чтобы в нашей стране стал более известным и доступным такой метод лечения спастичности при ДЦП, как селективная дорсальная ризотомия (СДР), а сама операция обязательно сопровождалась качественной подготовкой пациентов и послеоперационной реабилитацией. СДР успешно используется в мире и имеет высокий уровень доказанной эффективности. Надеемся, что наше издание будет способствовать информированию специалистов и семей пациентов о методе, и его грамотному встраиванию в систему помощи детям с церебральным параличом.

Данное руководство — максимально практическое издание, которое создала команда специалистов проекта по результатам анализа научных публикаций и международных руководств, а также собственной клинической работы в рамках проекта. В проекте участвовали дети с ДЦП, которые прошли все этапы: от первичных осмотров невролога до цикла реабилитации после операции, и в этом руководстве рассказывается как о мировой практике, так и о нашем опыте.
Мы хотели бы выразить благодарности и признательность всем участникам проекта «Вместе против спастики» за клиническую и методическую работу и создание этого издания.

Особая благодарность неврологу Ольге Клочковой за идею проекта и руководство клинической частью, а также за огромную работу над методическими и информационными материалами. Благодарим нейрохирурга Дмитрия Зиненко, который максимально быстро отозвался на предложение принять участие в проекте, несмотря на невероятную загрузку. Выражаем благодарность всем врачам и реабилитологам, которые участвовали в клинической работе: Екатерине Колесниковой, Марине Комаровой, Евгении Бердичевской, Дмитрию Феклистову, Веронике Никитиной, Юлии Сафоновой. Учреждения, в которых работают специалисты, стали клиническими партнерами проекта: центр реабилитации «Апрель», НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е.Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, АНО «Развитие технологий реабилитации».

Проект не состоялся бы без административной работы – благодарим координатора фонда Екатерину Михайлову, которая была на связи со всеми семьями-участниками, командой и партнерами проекта.

Благодаря поддержке партнерских благотворительных фондов, «Вместе против спастики» чувствовал себя уверенно на всех этапах, и нам бы хотелось персонально поблагодарить Марию Климашкину (БФ «Игра»), а также Сарру Нежельскую и Людмилу Баранову (БФ «Помоги.орг»).
Еще два фонда оказали нам грантовую поддержку, и мы очень благодарны за доверие благотворительному фонду «Абсолют–Помощь» и Фонду президентских грантов.
Также нас поддержал сервис «Помощь рядом» компании Яндекс — часть участников проекта могли регулярно приезжать на консультации и занятия на бесплатном такси.

Благодаря работе команды фонда «Весна», мы смогли решить огромное количество организационных вопросов, подготовить серию информационных материалов, а также найти ресурсы для реализации проекта. Спасибо Анне Овсянниковой, Анне Касьяновой, Льву Брылеву, Наталье Семиной и Римме Кривцовой.

И, конечно же, мы благодарим всех наших маленьких пациентов и их родителей за то, что приняли участие в проекте и стали проводниками системного подхода к применению метода СДР в нашей стране.

Команда благотворительного
фонда «Весна»
Москва, сентябрь 2022 г.

Введение
Детский церебральный паралич (ДЦП) — основная неврологическая причина инвалидности у детей. Это заболевание затрагивает основные сферы развития ребенка и проявляется, в первую очередь, двигательными нарушениями и задержкой развития. Более чем для 80% детей с ДЦП характерно повышение мышечного тонуса — спастичность, которая приводит к ограничениям движений, нарушению координации и контроля за положением тела, тяжелым вторичным деформациям мышц и суставов, и боли. В связи с этим большинство современных методов реабилитации детей с ДЦП прямым или косвенным образом направлены на снижение спастичности. Коррекция патологического тонуса является основой для проведения остальных реабилитационных вмешательств, использования средств для позиционирования и профилактики ортопедических осложнений, а также обязательным элементом улучшения качества жизни пациентов с ДЦП. Поэтому методы, направленные на снижение спастичности, должны использоваться как можно раньше и в полном объеме, соответствующем современным достижениям медицины.

Среди методов лечения спастичности при ДЦП выделяют несколько направлений:
  • консервативные вмешательства: двигательная реабилитация, постуральный менеджмент, ортезирование, этапное гипсование — направлены на развитие и поддержание двигательных функций и независимости, облегчение ухода и позиционирования, профилактику вторичных деформаций;
  • фармакологические вмешательства: пероральные антиспастические препараты (баклофен, тизанидин, толперизон, диазепам), внутримышечное введение ботулинического токсина типа А (БТА), блокада периферических нервов спиртами и фенолом — направлены на системное или локальное снижение мышечного тонуса и коррекцию сопутствующих симптомов (боли, мышечных спазмов);
  • хирургические вмешательства: интратекальная терапия баклофеном (имплантация баклофеновой помпы), селективная дорсальная ризотомия (СДР), невротомия, хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга, одномоментные многоуровневые ортопедические вмешательства — направлены на снижение спастичности, уменьшение боли и устранение вторичных деформаций.
Эти группы методов различаются по степени инвазивности и необратимости вмешательства, а также по эффективности и научной обоснованности. Более подробно о степени эффективности и доказательности антиспастических методов при ДЦП можно прочитать в «Систематическом обзоре программ профилактики и помощи для детей с церебральным параличом» исследовательской группы под руководством профессора Ионы Новак (Университет Сиднея, Австралия) [Novak I, 2020].

Большинство консервативных методов лечения спастичности (двигательная реабилитация, прием препаратов, гипсование, ортезирование) дают частичный и непродолжительный эффект снижения тонуса. Ботулинотерапия — более инвазивный и болезненный метод, который обеспечивает длительный антиспастический эффект, но также требует регулярного повторения.

Альтернативой или дополнением к консервативным методам лечения спастичности при ДЦП у части пациентов могут быть нейрохирургические операции. Наиболее эффективными и часто используемыми нейрохирургическими методами коррекции спастичности при ДЦП являются интратекальное введение баклофена (баклофеновая помпа) и СДР [Novak I, 2020]. Для каждого из методов очерчен свой круг показаний и оптимальный контингент пациентов с ДЦП.

В мировой практике накоплен длительный положительный опыт использования СДР для коррекции спастичности при ДЦП, прослежены ближайшие и отдаленные результаты нескольких тысяч операций [Park TS, 2018]. Систематические обзоры подтверждают эффективность и целесообразность данной операции при соблюдении ключевых факторов, определяющих успех вмешательства, а именно:
  • тщательный отбор пациентов для проведения СДР мультидисциплинарной командой специалистов;
  • проведение операции с использованием электромиографического контроля;
  • предоперационная подготовка и интенсивная послеоперационная реабилитация пациента.
Предоперационное планирование и подготовка и последующая реабилитация играют не меньшую роль в финальном успехе, чем, собственно, сама операция. СДР стоит воспринимать, как целый комплекс мер помощи пациенту с ДЦП в преодолении спастичности.

Выполнение всех вышеперечисленных условий эффективной СДР подразумевает слаженную работу мультидисциплинарной команды специалистов на всех пред- и послеоперационных этапах, а также информирование широкого круга специалистов, первыми встречающих и наблюдающих детей с ДЦП, — педиатров, неврологов, ортопедов, реабилитологов. При наличии технических возможностей проведения СДР в различных нейрохирургических центрах России и росте количества операций важно соблюдать системный подход в отборе пациентов и реабилитации.
Также не менее важно подробно информировать семьи пациентов о возможностях и ограничениях СДР, важности и необходимости всесторонней подготовки и длительной послеоперационной реабилитации. Для этого специалисты должны говорить на одном языке и опираться на проверенные источники при принятии решения об операции или помощи уже прооперированным детям.

Эта книга — помощь специалистам, а также семьям пациентов, интересующимся СДР и планирующим данную операцию. Мы постарались отразить наиболее важные данные об операции, критериях отбора детей, алгоритмах пред- и послеоперационной реабилитации. Информация основана на подробном анализе современных международных публикаций и рекомендаций разных центров, проводящих СДР, а также на наших собственных результатах, полученных при проведении благотворительного пилотного проекта «Вместе против спастики»[1]. Прежде всего, это практическое пособие с ответами на самые частые вопросы об СДР и наглядными примерами упражнений. Насколько нам известно, это первое подобное руководство на русском языке. Мы надеемся, что оно поможет специалистам и семьям пациентов и будет способствовать дальнейшему изучению и развитию СДР в России.