«Операция, даже выполненная блестяще, может навредить»

— Как вы выбрали профессиональную сферу, почему ей стала именно ортопедия?

— Я потомственный доктор, моя мама врач, занималась реабилитацией детей с церебральным параличом. На первом курсе медицинского института я еще не знал ничего из клинических дисциплин, но уже понимал, как работать с медицинской историей болезни.

На практике после первого курса я решил сделать первую студенческую научную работу, мама дала мне изучить истории болезней детей с ДЦП. И я вдруг обнаружил, что «открыл» причину детского церебрального паралича. Оказалось, что дети с диплегией, как правило, родились недоношенными, у детей с гемипарезом обычно была родовая травма, с дистоническими формами ДЦП — билирубиновое поражение мозга (желтуха). Потом, когда я открыл учебник по детской неврологии, я понял, что я был не первый, и с тех пор все-таки предпочитаю сначала почитать, а потом уже делать предположения, потому что медицина — наука прецедентная, все мы стоим на плечах гигантов.

Так сложилось, что я, выбирая профессию, сделал выбор в пользу ортопедии. Отчасти на это повлияло, безусловно, то, что еще советским ребенком я был в институте Турнера. У меня были проблемы с позвоночником, мама привозила меня на консультацию. Я помню эти стены, атмосферу, мне казалось, что это некий медицинский Олимп.

Конечно, в конце 90-х годов, когда я начал осваивать ортопедию в ординатуре, были более ограничены возможности для самообразования: не было доступа к мировым источникам информации, международным исследованиям. Но и в Советском Союзе было несколько очень важных, прорывных решений в области помощи детям с ДЦП. В целом, мои учителя были достаточно хорошо осведомлены о современных международных тенденциях, поэтому я не могу сказать, что нам критически не хватало информации. Но все-таки, чтобы идти совсем в ногу со временем, нужно было лучше интегрироваться в мировое научное пространство.

— Вы говорили в одном из интервью, что обычным детям не нужна ортопедическая обувь, которая якобы профилактирует проблему, что это просто такой маркетинговый миф. А что насчет детей с ДЦП — им всегда нужна какая-то ортопедическая обувь? Или тут тоже возможны варианты?

— Тут следует сделать оговорку. Это не значит, что никому из детей без ДЦП не показана ортопедическая обувь. Она может использоваться у детей с заболеваниями стоп в определенных ситуациях, но это другая история.

Что касается ортопедической обуви у детей с ДЦП, то тут нужно понимать ее роль в лечении ребенка. Потому что ортопедическая обувь может быть лечебной — в тех случаях, когда она восполняет какие-то деформации или дефекты стопы, которые требуют ее фиксации в определенном положении. Тогда ортопедическая обувь помогает ребенку удерживать себя в вертикальном положении, более правильно осуществлять шаг, более эффективно давать нагрузку на стопу.

С другой стороны, у детей с ДЦП иногда деформация стоп носит такой характер, что для них просто невозможно подобрать обувь из обычного магазина, а хирургическое лечение, которое позволяет исправить эти деформации, не показано в силу возраста или, например, наличия тяжелой сопутствующей патологии. Такое бывает довольно часто. И вот в таких ситуациях ортопедическая обувь является спасением.

— Что изменилось в лечении ДЦП за последние 20 лет? И появились ли новые вызовы для ортопедов в связи с прорывами в медикаментозной терапии детей с генетическими нейромышечными заболеваниями?

— В последние десятилетия в плане работы с детьми с ДЦП практически ничего не изменилось. Хронологически последней прорывной методикой, по моей оценке, является ботулинотерапия. И при этом первая публикация о ее эффективности вышла в начале 90-х годов, то есть более 30 лет назад.

Изменения, в основном, носят не качественный, а, если можно так сказать, количественный характер. Совершенствуются уже ранее разработанные методики, например, селективная дорсальная ризотомия — нейрохирургическая операция на корешках спинного мозга, которая сейчас довольно популярна и в России, и во всем мире.

Идет очередная волна повышения интереса к ризотомии, хотя данные о первых ризотомиях были опубликованы в 1913 году, то есть более 100 лет назад, и с тех пор методика не сильно изменилась с точки зрения хирургии. То же самое можно сказать и о других методиках. Лечение детского церебрального паралича как бы ходит по кругу, чего нельзя сказать о других детских неврологических заболеваниях — в первую очередь, нейромышечных.

По сути, мы сейчас с чистого листа начинаем писать следующую главу в учебнике нейроортопедии. Пока никто не знает, как работать с ортопедическими последствиями того, что ребенок, который должен был погибнуть, выжил, но имеет определенные ортопедические проблемы.

Первые дети со СМА, которые живут исключительно благодаря «Спинразе» и другим прорывным препаратам, появились в 2016 году, — прошло меньше 10 лет. Их не так много, но будет становиться все больше и больше, в том числе, потому что теперь есть программа неонатального скрининга. И вот сейчас перед нами стоит вопрос: что делать дальше, в том числе и нам, хирургам-ортопедам, с такими пациентами.

У родителей детей со СМА иногда еще сохраняется «инерция подвига», они приходят с мыслью: «Мы победили одну огромную проблему, сейчас мы навалимся и победим ортопедические осложнения».
А вот тут как раз возникают вопросы, которые не имеют ответа. Потому что, в очередной раз повторюсь, медицина наука прецедентная. Но мы не знаем, что будет с ребенком, которому еще предстоит расти после наших вмешательств. Этого опыта сейчас нет ни у кого в мире. Мировому нейроортопедическому сообществу придется набивать эти шишки, прежде чем мы поймем, какой путь будет правильным. Родители наших пациентов, по возможности, должны это понимать.

— Что может быть профилактикой ортопедических проблем у детей с ДЦП?

— Когда больше 20 лет назад я пришел в отделение церебрального паралича, то видел, в основном, детей с тяжелыми деформациями конечностей. Мне сложно подвергнуть это научному анализу, но мои субъективные наблюдения говорят, что сейчас средний ребенок с ДЦП гораздо лучше, чем средний ребенок с ДЦП 20 лет назад. Это касается степени выраженности контрактур, деформаций конечностей, в том числе, стоп.

То есть, профилактика — это, в первую очередь, регулярная реабилитация. Второе — это использование ортопедических изделий и ортезов. В-третьих — своевременное применение различных медицинских подходов, включая ботулинотерапию, ортопедическое хирургическое и нейрохирургическое лечение в тех случаях, когда это показано.

— Может ли ребенку навредить удачная ортопедическая операция? Допустим, когда все прошло правильно, но за очень долгий период восстановления какие-то моторные навыки ушли?

— Операция может навредить в нескольких случаях. Во-первых, если сама операция (как непосредственно хирургическое вмешательство) проведена блестяще, но выбор пациента был не вполне оправдан. Например, ребенок был слишком неврологически тяжелым, и вероятность его восстановления, даже после великолепно выполненной операции, изначально была невелика.

Тут важно понятие реабилитационного потенциала, который в России и во всем мире оценивается согласно классификации больших моторных функций, GMFCS. Поколению моих учителей было не очень понятно, как можно, видя перед собой ребенка с деформацией конечностей, вывихом бедра или выраженными контрактурами, не взять его на операцию. Это сейчас мы понимаем, что его уровень по GMFCS не соответствует тому клиническому «коридору», в котором эта операция может быть полезна. Не всегда бывает легко донести это до родителей.

Во-вторых, состояние после операции может ухудшиться, если не было качественной, интенсивной, длительной реабилитации в послеоперационном периоде.

Родители часто приходят к нам с большими ожиданиями. Потому что это почти всегда большая хирургия, с достаточно длительной послеоперационной фиксацией и восстановительным периодом. После таких больших жертв родителям хочется, чтобы результат этих вмешательств тоже был достаточно масштабным. Но нужно понимать, что вся хирургия церебрального паралича – это лечение последствий заболевания, а не самого заболевания.

— Сейчас ведь церебральный паралич большинство специалистов называют не заболеванием, а состоянием, поскольку ДЦП не прогрессирует.

— Да, мы считаем детский церебральный паралич не прогрессирующим, но на самом-то деле ортопедическая его часть, безусловно, является прогрессирующей. Мало кто задумывается, что ребенок с ДЦП рождается с абсолютно нормальными руками, ногами и позвоночником. То есть, ортопедически это такой же ребенок, как нормотипичные дети. Проблемы появляются по мере роста. И если мы выполняем хирургическое вмешательство, надо понимать, что те причины, которые привели к появлению проблем, после ортопедической операции никуда не исчезают. Поэтому иногда у родителей складывается впечатление, что операция была выполнена, а через какое-то время ситуация или вернулась в исходную точку, или даже ухудшилась.

А вот если такие же деформации — например, тяжелое плоскостопие, тяжелая косолапость, вывих бедра, сколиоз, деформация конечностей — оперируются у детей без ДЦП, то в таких случаях мы можем рассчитывать на гораздо более эффективное восстановление.

Один из корифеев современной нейроортопедии, американский профессор Фримен Миллер, сформулировал такой постулат: ходящий ребенок с ДЦП должен быть прооперирован два раза (точнее, в два этапа) на протяжении жизни. И это в идеальном сценарии. То есть, даже если все у ребенка идет хорошо, одной операции редко бывает достаточно, чтобы решить все основные двигательные проблемы.

Как правило, речь идет о вмешательстве на разных сегментах. Но родители наших пациентов не должны думать, что что-то радикально пошло не так, если через какое-то время им предлагается выполнить повторные операции на том же самом сегменте. Потому что, скажу еще раз, операция при ДЦП не влияет на само состояние ребенка, она меняет ситуацию в моменте.

— Метод Ульзибата, который очень много раз ругали и критиковали: бывают ли случаи, когда он может быть полезен и оправдан?

— Исторически самую частую форму детского церебрального паралича, спастическую диплегию, называют болезнью Литтла в честь первого врача, который дал полное описание этого заболевания, — Уильяма Джона Литтла, английского хирурга. Помимо того, что Литтл впервые описал ДЦП как заболевание, он сам имел интересную личную судьбу. У него была нейрогенная косолапость, возможно, связанная с последствиями полиомиелита. Литтлу во взрослом возрасте сделали подкожное удлинение ахиллова сухожилия, после которого он посчитал себя вылеченным от косолапости и начал практиковать множественные подкожные насечки на сухожилиях и мышцах у детей с церебральным параличом. Его современник Николай Иванович Пирогов, наш великий соотечественник, также описывал подкожные вмешательства у детей со спастическими контрактурами.

В то время не было ни антибиотиков, ни анестезии, поэтому хирурги стремились сделать операцию максимально быстро и при этом минимизировать возможность загрязнения раны.

— Как это связано с методом Ульзибата?

— Прошло 150 лет, уже появились антибиотики, появилось современное обезболивание, появилась современная реабилитация, но соблазн сделать что-то быстро и «относительно» безопасно, все равно присутствует в хирургии церебральных параличей. Валерий Борисович Ульзибат около 30 лет назад начал практиковать эти множественные подкожные фибротомии, как он их называл. Я имел возможность один раз видеть Валерия Борисовича, который в конце 90-х годов приехал к нам в институт Турнера и вызвал недоумение «классических» ортопедов и негодование нашего великого морфолога Екатерины Николаевны Ярошевской. Методика Ульзибата тянется корнями к Уильяму Джону Литтлу и Николаю Ивановичу Пирогову.

Все эти методики, а их десятки, имеют один и тот же принцип: через маленький разрез или прокол провести вмешательство на мышце. А мышца — это сложный орган, который включает в себя и сократительную часть, и сухожильную часть, и апоневротические части. И когда авторы или последователи этих методик говорят, что они могут удлинить сухожилие, но при этом не затронуть какие-то другие нервные и сосудистые структуры, это имеет очень большую степень допущения. Да, в большинстве случаев опытный хирург может избежать повреждения важных структур, но далеко не всегда.

Сугубые последователи методики Ульзибата рекомендовали едва ли не ежегодное повторение своих операций. А частые повторные операции не есть благо и для ребенка, и тем более для его сухожилий.

Утверждать, что методика Ульзибата абсолютно провальная идея, которая не приводит ни к чему хорошему, я бы не стал. Родителям пациентов, которые сейчас ищут решение и смотрят в сторону методики Ульзибата или ее более модных клонов вроде СПМЛ (Selective Percutaneous Myofascial Lengthening, SPML — прим. ред.), я говорю, что это русская рулетка. В этом барабане есть один патрон. Кому он попадет — неизвестно. Тем, кому повезло, есть, чем похвастаться, безусловно.

А вот тяжелым пациентам я бы такие вмешательства категорически не рекомендовал, у них результат еще менее предсказуем. В основном, проблема у тяжелых пациентов с ДЦП — это вывихи бедра и сколиоз, тяжелые контрактуры, при которых методика Ульзибата в принципе неэффективна.

— Какие осложнения могут быть у тех, кто проиграл в эту русскую рулетку?

— Тут не хочется вставать на совсем негативную позицию, потому что и классическая хирургия тоже не лишена негативных последствий.

Но осложнения после методики Ульзибата ровно такие же, как и после любой хирургической операции. Это и воспаление, и рецидивы контрактур, и то, что мы называем обратной деформацией, когда, например, стопа была развернута в одну сторону, а после операции разворачивается в другую. То есть, это те же самые последствия, которые могут быть при большой хирургии. Это не волшебная палочка, это скальпель. Он что-то разрезает, разрушает, и ничего не созидает. Нужно отдавать себе в этом отчет.

— Что вы думаете о ранних операциях до появления контрактур в качестве профилактики?

— Ортопедических профилактических операций в буквальном смысле слова не существует, это все равно лечение последствий. Но существует представление о том, что селективная дорсальная ризотомия может уменьшать появление контрактур в дальнейшем.

В конце 90-х в Швеции была объявлена национальная кампания борьбы со спастичностью. Швеция — относительно небольшая страна, где достаточно просто управлять процессами. В возрасте двух лет детям делали ботулинотерапию, и в более старшем возрасте ботулинотерапия дополнялась селективной дорсальной ризотомией или баклофеновой помпой. Предполагалось, что это значительно снизит количество операций.

Прошли годы. Первые исследования рапортовали о том, что им удалось снизить долю ортопедических операций на 40%. Потом прошло еще какое-то время, и этот процент все-таки снизился. Сейчас они уже не настаивают на героической профилактике контрактур.

— Каким вы видите место, уровень российской детской ортопедии в мировой практике? Какие у нас сильные и слабые стороны?

— Если мы говорим о хирургии, то тут есть некоторая организационная ловушка. Страна огромная, расстояния большие. Во многих регионах, действительно, не занимаются систематическим хирургическим лечением детей с ДЦП. Как правило, детская ортопедия сосредоточена в одной клинике, при этом в большинстве регионов детские ортопеды — они же травматологи, — занимаются, как правило, лечением травм. И к нам нередко приезжают родители пациентов из удаленных регионов с определенной претензией, что по месту жительства им никто не помогает.

Я не спорю с родителями в таких ситуациях, но у меня нет однозначного ответа на вопрос, нужно ли развивать хирургию при ДЦП в региональных клиниках, потому что это довольно комплексная история, которая требует готовности к выполнению более сложных и более масштабных операций. Поэтому все-таки у нас в стране традиционно хирургическое лечение детей с ДЦП привязано к более крупным клиникам. В небольшом городе, например, в Пскове или Магадане, развивать хирургическое лечение церебрального паралича даже на уровне областной больницы сложновато.

Федеральные центры неплохо финансируются, они могут осуществлять широкий спектр операций, это делается бесплатно. Но тут возникает смежный вопрос — логистика пациентов. Они бывают тяжелые, лежачие, им нужна послеоперационная реабилитация и послеоперационное наблюдение. Вот тут, наверное, больше необходимости в оптимизации, но никто не знает, как это сделать на практике, как создать сеть взаимодействия между регионами и федеральными центрами, работающую «в одно касание». Было несколько попыток решения этих задач, в том числе и создание крупных федеральных центров реабилитации. Эта проблема есть во всем мире, не только в России.

— Знаете ли вы о каком-то зарубежном опыте, который можно было бы взять в качестве примера, образца?

— Мне посчастливилось побывать в нескольких крупных зарубежных учреждениях, которые обеспечивают реабилитацию, и могу сказать, что идеальной системы, которая бы полностью устраивала пациентов, я пока не увидел нигде.

Ограничен либо временной ресурс, либо человеческий, либо экономические ресурсы пациента. Как, например, в той же весьма развитой Австрии, где государство не обеспечивает бесплатную реабилитацию. Я уже не говорю про США, где вообще система здравоохранения устроена не в пользу людей с тяжелыми заболеваниями.

На сегодняшний день, по моему убеждению, по крайней мере, хирургическая помощь при детском церебральном параличе у нас в Российской Федерации находится на достаточно высоком уровне.